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桥前蛛网膜囊肿及其最佳处理:内镜手术

发表时间:2008-05-15 发表者:神经外科 (访问人次:7805)

徐永革

关键词:神经内镜;鞍上蛛网膜囊肿;桥前蛛网膜囊肿;治疗学

 颅内蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的1%,其中10%左右位于鞍上/第三脑室区域。尽管这些囊肿主体位于鞍上区,但现代MRI和神经内镜检查显示,该种特殊类型的蛛网膜囊肿真正起源于桥前池,并向上发展,而并非起源于第三脑室,也不是起源于垂体窝或鞍上区[1]。在MRI广泛应用之前,这些囊肿被称作第三脑室囊肿[2],鞍上蛛网膜囊肿[3-7]或鞍上-桥前蛛网膜囊肿[8]。基于该类囊肿的起源,作者支持Sweasey等[9]应用的“桥前蛛网膜囊肿”这一名称。

因该类囊肿较少见,既往对该类囊肿诊治的报告很少。1935年,Barlow首次报告鞍上蛛网膜囊肿[10]。1977年,该类囊肿首次获得CT诊断[11]。到1988年,文献共报告鞍上蛛网膜囊肿106例[12]。而在CT出现之前只有34例报告[13]。随着MRI检查技术的临床引入,该类病例的发现逐渐增多。

 1. 桥前蛛网膜囊肿及其形成和扩张机制

Matsuno等仔细研究了基底池的显微解剖[14]:Liliequist膜自鞍膈向上铺展,当越过两侧动眼神经之间时形成了两个分离的蛛网膜层。上层称作间脑层,于乳头体的后缘贴敷于间脑,将视交叉与脚间池分开。下层称作中脑膜,向后伸展,沿中脑和桥脑的接合部贴敷,将脚间池和桥前池分开。中脑膜有一开口,通过此开口,基底动脉上升伸至脚间窝。这层膜可围绕基底动脉形成一紧的袖口,但更常见的是,该开口较大,基底动脉通过此开口上升。正常情况下,这些蛛网膜(特别是中脑层)看起来象细小稀疏的网孔状,并不阻挡脑脊液的流动。但在病理情况下,这两层蛛网膜都可变厚(成为无孔膜),有时围绕基底动脉的中脑层形成裂隙瓣,成为后来不断扩张的囊肿的入口区[15-19]。这一小开口随心脏跳动同步开合变换,在心跳收缩期此开口变小,而在心跳舒张期开口变大。在这两层膜之间的空间内,由于压力梯度的存在,使囊肿不断扩张,并对周围的结构产生搏动性冲击力。囊肿周围最软的区域就是第三脑室底部位于乳头体前方的膜性结构。在上述冲击力的不断作用下,Liliequist膜间脑层不断绷紧,并不断向第三脑室扩张,最终达到较大容积[15,19-21]。间脑膜组成了囊肿的顶壁,中脑膜形成了囊肿的底壁。1992年,Caemaert等[3]首次在蛛网膜囊肿病例观察到裂隙瓣的存在。1995年,Santamarta等[17]在增强MRI电影成像的辅助下,发现喷射状的脑脊液流入鞍上蛛网膜囊肿腔内。图1和图2为内镜自第三脑室进入囊肿腔内于基底动脉旁观察到的裂隙瓣随动脉搏动开合的情况。AN:动眼神经;BA:基底动脉;P:桥脑。箭头所指为裂隙瓣位置。

 

图1:裂隙瓣打开。  

              

图2:裂隙瓣闭合。

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2. 桥前蛛网膜囊肿的临床和影像表现及诊断

几乎均在10岁之前就诊。该类蛛网膜囊肿在达到一定的体积之前,可无临床症状。达到一定大小之后,可能产生一系列症状,如颅内压增高症状:头围增大,呕吐;内分泌功能异常:个子矮小,同性性早熟;神经病学症状:运动和智能发育延迟,共济步态,意向性震颤;点头现象;眼部症候:视力下降,视野缺损;以及精神运动异常等。但是许多病理情况可引起与之相似的临床表现,也就是说桥前蛛网膜囊肿并没有特征性症候。因此,神经影像学检查对确诊这一疾病起关键作用。影像学表现为桥前-鞍上囊性占位,在MRI所有序列中均与脑脊液信号相似。如果囊肿在鞍上池扩张达到足够大小,则会将第三脑室底部抬起并推移其周围的神经血管结构。巨大囊肿引起的占位效应可阻塞第三脑室引起非交通性脑积水。有时,脑室严重扩张,难于看清鞍上结构的改变。导致医生对该类病人进行VP分流处理脑积水而蛛网膜囊肿被忽略。

桥前蛛网膜囊肿在MRI影像上有四个显著特征(如图3和图4所示):①垂体柄和视交叉向上和向前移位;②乳头体受压向上向后移位;③桥脑腹侧面受压变平;④Mickey-Mouse征:随着囊肿体积的增大,囊肿充填并闭塞第三脑室,并使中脑导水管变形阻塞。第三脑室和两侧侧脑室明显扩张,在轴位影像上表现出典型的Mickey-Mouse征,如图4所示。这些特征与因中脑导水管狭窄引起的非交通性脑积水不同,后者使乳头体和第三脑室底部向下移位。

根据上述临床和典型的影像表现,桥前蛛网膜囊肿的诊断并不困难。对诊断最有价值的影像学资料是中线矢状位MRI。通过该片可清楚观察到囊肿、第三脑室底和中脑导水管,表现往往非常典型。最重要的影像特点就是垂体柄的位置,囊肿使垂体柄向前向上移位,如图3所示。

 

图3:桥前蛛网膜囊肿(正中矢状位MRI所见)     

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图4:桥前蛛网膜囊肿(轴位CT所见)

 

3. 桥前蛛网膜囊肿的外科处理

对于桥前蛛网膜囊肿的治疗,既往有多种方法,如开颅显微手术切除囊肿[6,22-24],开颅行囊肿开窗[25,26],囊肿-腹腔分流[27]和立体定向穿刺术[7,28-30]。每一种方法均有缺点。对囊肿实施显微手术切除是一创伤较大的神经外科手术,并且很难完全切除囊肿,而且无论采取经胼胝体入路还是经额下入路,切除囊肿都有很大的致残风险。通常囊肿壁较厚,单纯开窗会遇到困难,甚或不能完成。任何分流手术都经常会遇到感染或分流管阻塞等问题,而且用脑室分流的方法处理桥前囊肿很难奏效。如果硬要用分流的方法来处理,那么囊肿和两侧侧脑室均须分流。

随着“微侵袭外科”理念的倡导和内镜技术的发展,近来提倡用神经内镜的方法处理桥前囊肿[3,5,8,31]。而且实践证明这一操作安全有效,已成为处理桥前蛛网膜囊肿的首选方法[1,3,32]

内镜操作技术:全麻下手术。仰卧位,头顶枕部垫高,塑行枕头颅制动。右冠状缝前1cm,中线旁开3cm钻孔,经额叶皮质将内镜送入侧脑室,即可看到堵塞室间孔并向侧脑室内膨出的淡蓝色的囊壁。室间孔显著扩张。囊肿壁质韧。在室间孔范围内以双极电凝地毯式电凝囊肿壁,直至内镜可见范围内囊肿壁收紧并均呈烧灼后的白色。此时可见囊肿后壁前移,第三脑室后部空间清晰可见,两侧室间孔与第三脑室已自由交通。再以剪刀尽可能多地剪除白色囊肿壁,电烧囊肿壁开口边缘毛刺。内镜进入囊肿腔内,鞍背、垂体、垂体柄和Willis环中后部结构清晰可见,有时可见双侧动眼神经。于基底动脉腹侧小心伸入内镜,可见囊肿底壁。作者未见到明显的裂隙瓣机制。与突入侧脑室和第三脑室的囊肿顶壁不同,囊肿底壁呈增厚的蛛网膜样结构,半透明状。小心电凝后剪开。同时电凝上斜坡后部的蛛网膜尽量扩大囊肿底壁开口。至此,囊肿-脑室-脑池造口术(VCC)即告完成。撤出内镜,封闭骨孔,全层缝合头皮。一般不做脑室引流。术中以37°C的庆大霉素林格氏液持续冲洗。术后静脉用抗生素、激素和质子泵抑制剂3天。注意有无下丘脑功能变化。

 4. 内镜治疗桥前蛛网膜囊肿的手术技巧

1979年,Murali 等[33]首次报告以内镜技术处理桥前蛛网膜囊肿。到目前为止,有关桥前囊肿的内镜处理的文献有60余篇。有个非常值得讨论的问题就是否需要双开窗。

大家普遍认为,桥前囊肿的内镜处理第一部就是在囊肿的顶壁开一大窗,称作脑室-囊肿造口术(VC)。这一口要开多大现在大家还不清楚。为预防造口闭合,一些医生愿意在临近基底动脉的囊肿的底壁再造一口,称之谓脑室-囊肿-脑池造口术(VCC)[3],即双开窗术。这一操作需不需要?

1999年,英国Buxton等[34]用软镜实施VC手术处理桥前蛛网膜囊肿3例。认为手术最重要的处理就是对囊肿壁实施最大的造口,不需要打开囊肿底壁。仅打开囊肿顶壁,使囊肿与侧脑室相通,即获得减压,进而使脑脊液通过中脑导水管重建循环。作者报告的3例随访均超过2年,效果良好。2001年,英国Fitzpatrick等[1]报告7例桥前蛛网膜囊肿的内镜处理经验。他们也认为,在囊肿顶壁造一大的开口已足够。7例病人中6例底壁造口技术困难,风险较大。但是作者又指出,如果在底壁下方有一安全的CSF空间,那么,底壁造口是可取的。7例病人术后4个月临床及影像随访均效果良好;术后1年时,5例获得MRI随访,效果持续存在。以上作者支持单开窗。

1992年,Caemaert等[3]报告4例病人,将囊肿顶壁开窗使囊肿与脑室系统相通,同时也将囊肿底壁开窗通向基底池。所有病人症状改善,平均随访20.8个月。无手术导致的死亡,但有一例因囊肿再次膨胀接受了第二次内镜处理。作者推荐在囊肿的顶壁和底壁均开窗,以使脑脊液经过囊肿持续流动,从而降低开窗再次闭合的机会。1996年,法国Decq等[7]报告支持双开窗法。他们用内镜处理2例桥前囊肿;1例只进行了顶壁开窗(VC手术),另1例进行了VCC手术。术后长时间MRI证实两例病人顶壁开窗口均再次闭合。接受双开窗的病人,影像学上仍可看到脑脊液通过底壁开窗口流动,病人无症状。另1例只接受顶壁开窗的病人,在首次开窗手术后18个月症状复发,影像学检查提示在囊肿的顶壁无脑脊液循环流动。再次手术中证实其顶壁开窗口已闭合。再次进行了双开窗手术后,病人临床症状缓解。2000年,Kirollos等[32]报告7例病人接受VCC手术。平均随访17个月,无需再处理。2004年,美国纽约Wang等[35]报告采用VCC处理有症状的桥前蛛网膜囊肿6例,无手术引起的死亡,平均随访26.2个月,所有病人症状均得到改善,也不需其它处理。

不管是VC还是VCC,术后,因第三脑室的回缩,相对过多的囊肿壁会覆盖和封闭顶壁开口,使顶壁开窗容易闭合。其主要原因是中脑导水管的功能恢复,通过人工造瘘口,脑室系统恢复自然形态。这一现象也可在松果体区肿瘤引起的阻塞性脑积水病人观察到。如,放疗后肿瘤消失,脑室腔(特别是中脑导水管)获得自由,导致第三脑室底部的造瘘口再闭合。而VCC后,由于底壁开口的存在,即使在顶壁开口再闭合的情况下,也可使囊肿内液体流向基底池,避免囊肿腔内张力的存在,使囊肿腔逐渐缩小。而且,接受VC或VCC的病人的长期液体动力学研究提示,只是在囊肿底部的造口能长时间保持通畅,因此VCC是最佳治疗选择[7]。大多数作者认为,VCC不仅是桥前蛛网膜囊肿唯一合理的处理方法,而且还是保持造瘘口长期通畅的唯一技术。

桥前囊肿对中脑的慢性压迫可引起继发性中脑导水管闭塞。该种情况下,单独顶壁开窗,虽然可以获得囊肿减压,但不能使脑脊液向脑室外流动。底壁开窗可使受阻的脑脊液绕过闭塞的中脑导水管流向基底池。尽管这一推断尚未得到确切证实,但这可能是过去单独顶壁开窗失败的可能原因。因此,我们相信,该类囊肿的最佳内镜处理法就是双开窗术。

硬镜还是软镜:硬镜图象清晰,器械可操作性强;而可弯曲的软镜对于有解剖变形的病例有独特作用[7]

5. 桥前蛛网膜囊肿的并发症及术后随访评价

文献中,超过10例的报告不多。提及的并发症主要包括下丘脑功能的一过性或永久性损害,Willis环的损伤出血,硬膜下积液以及常见的脑手术后并发症,如切口感染,脑脊液漏等。减少并发症的关键在于熟悉鞍区及脑室系统解剖,仔细操作。发生严重并发症的机会很少。

术后评价包括临床和影像学表现两部分。术后临床运动和/或语言功能均能提高。异常的步态也会得到改善,意向性震颤可完全消失。术后MRI影像特点:①囊肿体积明显减少,但扩张的脑室多无明显减小。②视路和乳头体重新回到几乎水平位置,而且桥脑的变形也会得到明显改善;中脑导水管重新开放。③脑脊液通过开窗口不断流动。通过三向流速敏感的MRI影像(T2加权和FLAIR像),脑脊液搏动伪迹清晰可见。这一传统的成像序列很清楚地证实脑脊液通过顶壁和底壁开窗口流动。并不需要应用复杂的电影MRI。

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